胰岛细胞瘤是少见的神经内分泌源性胰腺肿瘤。
根据其是否存在过量的激素分泌及表现可以分为功能性胰岛细胞瘤及无功能性胰岛细胞瘤。胰岛细胞瘤的病因尚未明确,可能与某些遗传性基因突变、慢性胰腺炎病史等因素有关。功能性胰岛细胞瘤会产生胰岛素,从而降低机体血糖水平,患者发病期间会有饥饿感、出汗、记忆力下降、意识模糊等症状。无功能性胰岛细胞瘤通常以肿瘤增大挤压周围组织产生的表现为主。胰岛细胞瘤的预后与肿瘤分期、病理分级等因素有关,分化好、可以完整切除的肿瘤预后较好,具有恶性倾向伴有转移的预后较差。
确诊的患者在接受治疗期间需要定期随访,避免暴饮暴食。
胰岛细胞瘤分为功能性及无功能性两类,功能性胰岛细胞瘤按其分泌的激素种类又分胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、生长抑素瘤等,不同类型的肿瘤症状也有所区分。
1、胰岛素瘤
患者会出现自发性低血糖现象,口服糖块或葡萄糖后症状立即消失。患者还会伴有饥饿感、出汗、心悸、手抖、意识模糊、记忆力下降、昏迷等表现。
2、胃泌素瘤
胃泌素瘤可产生激素胃泌素,导致胃酸分泌增加。患者会有顽固性消化溃疡、慢性腹泻、腹痛、偶有呕血等症状。
3、胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤可产生胰高血糖素,会导致血糖升高,患者会有糖尿病“三多一少”症状以及坏死松解性游走性红斑、唇炎、腹泻、静脉血栓形成等表现。
4、生长抑素瘤
生长抑素瘤可分泌生长抑素,出现多饮、多食、多尿、体重减轻等糖尿病症状以及胃肠道症状,如腹泻。
5、无功能性胰岛细胞瘤
以肿瘤增大挤压周围组织出现占位效应为主要表现,如腹痛、体重下降、黄疸及腹部包块等。
胰岛细胞瘤的病因尚未明确,可能与遗传有关。
研究认为,胰岛细胞瘤可能来源于胰腺导管系统中的全能干细胞,因为胰岛β细胞不受控制过度的增殖复制造成胰岛素分泌过多。细胞增殖异常可能与调控细胞增殖分化的基因发生突变有关,部分基因突变与遗传有关,如多发性内分泌瘤病1型、VHL综合征以及神经纤维瘤病1型。
另外,吸烟、既往慢性胰腺炎病史等可能会增加胰岛细胞瘤患病的因素。
患者在清晨空腹期间经常会有饥饿感、出汗、手抖、心悸等症状时需要及时就诊内分泌科完善血糖检测。
其次,若患者长期出现腹泻,服用药物后症状不能好转,同时伴或不伴有腹痛、体重减轻等症状时也要及时就医完善检查明确病因。若患者突发低血糖性昏迷时需要立即就医给予处理,以免病情发展危及患者生命。
确诊是胰岛细胞瘤的患者需要定时监测血糖变化,按时服药,定期随访观察。
胰岛细胞瘤的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
患者需要注意饮食调节,严格按时加餐,减少低血糖发生情况。存在消化性溃疡的患者饮食需要清淡、易消化,避免进食辛辣、生冷、坚硬的食物。
2、药物治疗
功能性胰岛细胞瘤可以在医生指导下对症用药治疗,如胰岛素瘤可以静脉输注葡萄糖,使用奥曲肽、二氮嗪等药物调节血糖。胃泌素瘤可以服用奥美拉唑、法莫替丁、西咪替丁等药物抑制胃酸分泌。对于无法手术的晚期或肿瘤转移的患者,可以使用奥曲肽、奥曲肽微球、干扰素、舒尼替尼等生长抑素类似物、靶向药物治疗。
3、手术治疗
局限性的胰岛细胞瘤可以通过肿瘤剜除术、局部切除术处理。功能性胰岛细胞瘤可以在腹腔镜下切除,必要时进行根治切除及周围淋巴结清扫治疗。无法行完整切除的患者可以通过减瘤术或姑息性原发灶切除术延长生存期限。
胰岛细胞瘤日常需要做好心理护理、饮食调理、日常病情监测等。
1、心理护理
患者会在治疗过程中因为疾病的不确定性及预后不佳出现巨大心理压力,需要家属积极与患者沟通、交流,给予其精神及心理支持,缓解患者的不良情绪。
2、饮食调理
以少食多餐原则为主,结合患者喜好,可以适当增加饮食中膳食纤维的摄入,可以缓解餐后血糖升高现象。低血糖患者可适当增加含糖食物的摄入,保证膳食营养搭配合理。
3、日常病情监测
患者家属需要协助患者定期随访观察,监督患者服药情况,了解所服用的药物不良反应。发现有异常现象时需要立即就医。
胰岛细胞瘤有家族聚集倾向,但因为发病机制尚不明确,暂无有效的预防手段,可以通过定期检测血糖、健康饮食、戒烟等措施降低胰岛细胞瘤的发生率。
1、定期检测血糖
有糖尿病家族史的人群要定期检测血糖,在糖尿病前期注意生活方式调整,可以预防胰岛细胞发生病变。
2、健康饮食
研究发现既往慢性胰腺炎病史可能诱发胰岛细胞瘤,因此注意日常控制饮食,避免过量进食高脂肪、高蛋白食物,适度饮酒可以降低慢性胰腺炎的发生,从而避免胰岛细胞瘤的出现。
3、戒烟
吸烟人群应尽量避免长时间吸烟或戒烟,避免长时间处于二手烟环境中,以免增加胰岛细胞瘤的发病率。
通过体格检查、实验室检查、影像学检查、病理检查等方式可以诊断是否为胰岛细胞瘤。
1、体格检查
不同的胰岛细胞瘤症状迥异,医生会进行全身细致查体做出初步诊断。
2、实验室检查
非功能性肿瘤在血液中会检测到部分缺乏激素功能的蛋白,如嗜铬素A、嗜铬素B等。功能性肿瘤会分泌不同的激素,通过刺激试验或抑制试验可以做进一步判断,大多功能性肿瘤患者也会有血清嗜铬素A水平升高。
3、影像学检查
检查项目包括超声、CT、磁共振成像、PET-CT等,可以显示肿瘤直径大小、位置、是否有紧邻组织侵犯、淋巴结转移、肝转移等情况。
4、病理检查
穿刺活检或腹腔镜探查活检为确诊胰岛细胞瘤的金标准。