类癌又称为嗜银细胞瘤,主要发生于胃肠道,也可发生于全身的其他器官,因为其生长缓慢,形态结构似癌而得名。
类癌的发病原因尚未明确,可能与遗传因素、基因突变等有关,因为其发病缓慢,因此临床症状大多隐匿,早期没有明显表现。随着疾病的发展,不同部位的类癌表现也有所差异,如阑尾类癌会有右下腹痛,胃类癌表现为腹痛、消化不良,小肠类癌会有肠梗阻现象等。类癌通常以手术切除治疗为主,一般预后较好。
患者治疗后饮食需要以清淡、易消化、少渣食物为主。
类癌大多发展缓慢,早期没有症状,随着疾病发展会有肿瘤占位症状及转移表现、类癌综合征全身症状以及组织纤维化引起器官损害的症状等。
1、肿瘤占位症状及转移表现
阑尾类癌会因为管腔阻塞出现右下腹痛;部分直肠类癌会有便血、便秘、大便习惯改变等症状;胃类癌则可能会出现腹痛、消化不良、胃肠道出血等非特异性症状;小肠类癌会因为肠梗阻出现腹痛、腹胀、肛门停止排便、排气等症状;支气管类癌则以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状为主。胃肠道类癌大多会发生肝转移,患者会有肝大现象,若发生巨大肝转移时,患者还会有严重的阵发性右上腹痛、右肩疼痛、发热等表现。转移至肠系膜淋巴结时,会导致肠粘连、肠缺血。
2、类癌综合征全身症状
患者的面、颈、上胸部以及日光暴露处会有阵发性发作或突然发作的皮肤潮红现象。其次,患者会有消化道症状,如肠蠕动亢进造成肠鸣音亢进,伴有水样腹泻、发作性腹部绞痛、腹胀、里急后重感等。类癌生成的5-HT有增强平滑肌收缩的作用,会导致患者有反复发作的喘息、胸闷、气急等症状。
3、组织纤维化引起器官损害的症状
除了心肌外,其他组织都会发生纤维化,如腹膜后纤维化会引起尿路梗阻,腹膜内纤维化会造成肠梗阻;静脉纤维化会并发肝、脾肿大;关节软骨纤维化还会导致关节疼痛。
类癌的病因尚未明确,可能与多发性内分泌腺瘤综合征1型、视网膜及中枢神经血管瘤病、神经纤维瘤病1型等因素有关。
1、多发性内分泌腺瘤综合征1型
在多发性内分泌腺瘤综合征1型中,基因的突变和缺失可能与某些单发类癌的肿瘤发生有关系。
2、视网膜及中枢神经血管瘤病
视网膜及中枢神经血管瘤病可以合并类癌,但非常罕见,视网膜及中枢神经血管瘤病基因位于染色体3p25~3p26上,是一种抑癌基因,发生缺失时无法抑制肿瘤生长,因此会引发类癌。
3、神经纤维瘤病1型
少数神经纤维瘤病1型患者会因为染色体基因突变出现十二指肠或纵膈类癌。
类癌病程进展缓慢,临床表现较为隐匿,若患者发现有典型的皮肤潮红、腹泻、腹痛等症状时,需要及时就医。
其次,患者有里急后重、水样腹泻、便血等症状时,不能排除肿瘤已经出现压迫或转移的可能,需要及时就诊消化内科。若患者发现腹部有明显包块,伴有间歇性腹痛症状,也要及时就医。
确诊类癌的患者多需要手术治疗,术后饮食以易消化、富含优质蛋白的食物为主。
类癌的治疗方法有手术治疗、药物治疗、放射治疗、化学药物治疗等。
1、手术治疗
类癌主要以手术治疗为主,手术可以切除原发病灶,即使发生转移,通过切除原发病灶也能减轻和消除症状。对于没有转移的胃、肠、支气管、胸腺等部位的类癌,可以在内镜下做局部切除或根治性手术切除。类癌性心脏病患者出现难治性心衰时,可以通过瓣膜置换术、瓣膜成形术等方式治疗。
2、药物治疗
患者可以遵医嘱使用生长抑素类似物降低血浆5-HT及尿5-HIAA含量,达到控制病情目的,常用的药物有奥曲肽、兰瑞肽。还可以使用色氨酸羟化酶抑制药、清素拮抗剂等药物缓解腹泻、皮肤潮红等症状。
3、放射治疗
放射治疗可以使类癌体积缩小,还能减少5-HIAA的排出。
4、化学药物治疗
针对有恶性倾向的前肠类癌,可以使用阿霉素、丝裂霉素、顺铂、环磷酰胺等药物控制病情,提高预后效果。
类癌患者日常需要养成良好的生活习惯、注意家庭护理以及定期复查等。
1、养成良好的生活习惯
患者术后饮食以软食、易消化食物为主,少量多餐,少吃脂肪含量高的食物,如蛋黄、鱼籽、蟹黄等。术后可以遵医嘱适当运动,避免过度劳累,避免熬夜,保证充足睡眠等。
2、注意家庭护理
患者需要正视自身疾病,若出现焦虑不安、烦躁、悲观等不良情绪,家属需要多安慰、关心患者,使其树立战胜疾病的信心。
3、定期复查
治疗后需要遵化医嘱用药,观察手术切口是否有异常情况,定期就医复查,了解病情恢复程度。
类癌的发病原因尚未明确,因此没有有效的预防措施,但是通过避免辐射、戒烟戒酒、保证膳食营养均衡、适当运动等方式可以降低类癌的发病风险。
1、避免辐射
减少不必要的医疗检查,避免长时间暴露在有放射线的环境中。如果是工作需要,需要做好个人防护,穿戴好防辐射服,以免放射线引起基因变异。
2、戒烟戒酒
吸烟及饮酒会损害人体健康,容易使人体免疫力降低,日常应避免饮酒、吸烟,同时要注意远离二手烟环境。
3、保证膳食营养均衡
饮食营养需要均衡,可以增加富含优质蛋白质、维生素的食物,如鱼、虾、肉、蛋、新鲜的蔬菜、水果等,有助于增强体质。
4、适当运动
适当的参加有氧运动,如瑜伽、太极拳、羽毛球等有助于提高身体素质,降低患病几率。
通过体格检查、实验室检查、组织病理学检查、核素显影检查、影像学检查等方式可以诊断是否为类癌。
1、体格检查
通过视诊可以初步判断是否有类癌综合征表现,如观察患者是否皮肤潮红,皮肤潮红的范围、颜色变化等,局部是否伴有水肿等。
2、实验室检查
通过5-HT及其代谢产物测定,皮肤潮红激发试验等方式有助于辅助诊断类癌。
3、组织病理学检查
组织病理学检查发现送检组织中存在瘤细胞较小、呈多边形、核圆较深,染色质分布较均匀,无明显核仁等类癌特征性形态时可以确诊。免疫组化神经内分泌标记物检查也可以作为诊断依据之一。
4、核素显影检查
核素显影检查有助于诊断类癌及其他神经内分泌肿瘤,敏感度在55%左右。
5、影像学检查
检查项目包括X线、CT、磁共振成像等,有助于明确类癌的病变部位。