13342876698 先天性胆总管囊肿是指胆总管部位扩张引起的一种先天性发育畸形，多见于婴幼儿群体。
先天性胆总管囊肿的出现通常与胆总管薄弱、胆总管远端梗阻有关，发病后会出现间歇性上腹疼痛、皮肤黄染、恶心呕吐、发热畏寒等症状，可在右上腹触及肿块，严重者体温可超过39度。若不及时治疗，可能会出现胆汁性肝硬化、胆汁性腹膜炎等并发症。该病治疗周期较长，多数患者治疗后可痊愈。
先天性胆总管囊肿通常会出现腹部包块、间歇性上腹痛、黄疸、恶心呕吐等症状。
1、腹部包块
由于胆总管部位出现扩张形成囊肿，可直接在右上腹触及肿块，其明显突出于周围皮肤。
2、间歇性上腹痛
由于囊肿压迫周围组织，导致平滑肌出现痉挛性收缩，引起腹痛，多间歇性发作。
3、黄疸
胆总管异常扩张导致胆汁排出异常，部分胆红素可进入血液，沉积在皮肤下，引起皮肤发黄。
4、恶心呕吐
胆汁会参与食物的消化，若胆总管扩张，胆汁排出异常，可影响食物的消化、吸收，出现恶心、呕吐等症状。
先天性胆总管囊肿的出现通常与胆总管管壁薄弱、胆总管远端发育畸形有关。
1、胆总管管壁薄弱
在胚胎发育期间，胆总管发育异常导致管壁存在先天性薄弱点，或局部存在异位的胰腺组织，挤压胆管，导致其出现扩张、变形，引起先天性胆总管囊肿。
2、胆总管远端发育畸形
胆总管远端发育异常出现先天性闭锁，导致胆总管近端压力增大，在压力作用下管腔出现扩张，导致发病。
先天性胆总管囊肿的就医指征有出现腹部疼痛、出现黄疸恶心等症状、出现高热寒颤等。
1、出现腹部疼痛
若右上腹出现钝痛、绞痛，呈阵发性发作，并逐渐加剧，患儿哭闹不止，需积极前往医院就诊。
2、出现黄疸恶心等症状
皮肤发黄，且食欲减退，出现恶心、呕吐等症状，应及时就医诊治。
3、出现高热寒颤
体温增高，甚至可超过39度，伴有寒颤症状，无法自行缓解，需立即前往医院进行治疗。
先天性胆总管囊肿可通过药物治疗、手术治疗等方式控制病情发展。
1、药物治疗
若出现剧烈腹痛，可使用消旋山莨菪碱、丁溴东莨菪碱等药物解除平滑肌痉挛，缓解胆绞痛。若伴有感染，可使用头孢呋辛、头孢克肟、阿莫西林等抗生素进行治疗，可以控制炎症，消除体内致病菌。
2、手术治疗
采取腹腔镜手术将囊肿切除，避免出现感染、癌变等情况，进行肝管空肠吻合术，恢复胆汁正常引流通道。
先天性胆总管囊肿日常应注意饮食、合理运动、科学用药等。
1、饮食
避免进食辛辣刺激、高脂的食物，保持饮食清淡，术后短期内需进食流质、半流质食物，后期可适当增加膳食纤维食物摄入，促进胃肠蠕动，预防便秘。
2、合理运动
日常可适当运动，术后需卧床休息，年龄较小者避免出现哭闹，以防伤口开裂，延缓愈合。
3、科学用药
药物需在医生建议下使用，不可自行调整药物剂量或更换药物，以防影响治疗效果。
先天性胆总管囊肿可通过定期检查、合理膳食、科学用药等方式进行预防。
1、定期检查
患有先天性胆总管囊肿的女性在备孕前可进行基因筛查，妊娠期间定期产检，观察胎儿发育情况，若存在异常，可在医生建议下终止妊娠。存在家族史者出生后需定期体检，及时发现异常。
2、合理膳食
控制每日摄入总热量，三餐定时，避免进食辛辣刺激性食物。
3、科学用药
不可自行用药，以防加重肝脏负担，引起肝功能损伤。
先天性胆总管囊肿可通过体格检查、实验室检查、影像学检查等方式进行诊断。
1、体格检查
若患儿哭闹不止，视诊发现右上腹存在肿块，且皮肤发黄，患病可能性较大。
2、实验室检查
进行血常规、肝功能、肾功能等检查，若结果显示直接胆红素增高，且γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶出现增高，可辅助诊断。
3、影像学检查
进行超声检查、胆管造影等检查，观察胆总管与囊肿的形态，可明确囊肿的位置、大小，做出诊断，且便于后期治疗。
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