13342876698 淋巴管肌瘤病属于恶性肿瘤性病变。
淋巴管肌瘤病在临床上比较罕见，好发于30-40岁育龄期女性。该病与TSC1/TSC2基因突变有关，早期症状常无特异性，可导致患者出现自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、胸痛等。随着病情进展，还可引起色素脱色斑、面部血管纤维瘤、癫痫等。
淋巴管肌瘤病临床上并没有有效治疗方法，但是患者发生该病后及时进行治疗，可以提高生活质量、延长生存期限。
淋巴管肌瘤病的症状有呼吸困难、气胸、乳糜胸、其他伴随症状等。
1、呼吸困难
患者可出现不同程度的呼吸困难，随着病情进展，症状可逐渐加重。
2、气胸
气胸表现为患侧胸痛，呈针刺样或者刀割样，同时可出现胸闷、刺激性咳嗽等症状。
3、乳糜胸
乳糜胸表现为气促、胸部沉重感，在患者活动量较大时症状比较明显。
4、其他伴随症状
部分患者合并肺外表现，包括腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤;若患者合并结节性硬化症，还可出现神经系统改变和皮肤改变症状，神经系统改变表现为癫痫、自闭症等;皮肤改变表现为色素脱色斑、面部血管纤维瘤等。
淋巴管肌瘤病与TSC1/TSC2基因突变有关。
TSC1/TSC2基因对雷帕霉素靶蛋白具有抑制作用，如果TSC1/TSC2基因突变导致功能缺陷，则会使雷帕霉素靶蛋白生成增多，进而造成平滑肌样或者上皮样细胞异常增殖，引起淋巴管肌瘤病。其次，雌激素、孕激素水平升高，可能会增加淋巴管肌瘤病的发生几率。
因此，女性在日常生活中应避免长期使用性激素类药物。若已经发生淋巴管肌瘤病，应及早进行治疗，以改善临床症状。
当患者出现呼吸困难、胸闷、气促、胸痛等症状时，可以去医院胸外科就诊。
医生会先进行体格检查来判断有无异常体征，比如听诊肺部、查看腹部有无淋巴结肿大等。之后会通过胸部高分辨CT、腹部CT、头颅磁共振成像、心脏超声检查、肺功能检查、病理和免疫组化检查等来明确诊断。
由于淋巴管肌瘤病预后较差，所以患者被确诊为该病后，应及时进行治疗。若没有及时进行治疗，呼吸困难症状会逐渐加重，对生命造成威胁。
淋巴管肌瘤病的治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。
1、一般治疗
患者平时应注意休息，避免过度劳累。饮食方面注意营养均衡，并及时戒烟。对于呼吸困难严重者，应给予氧疗。
2、药物治疗
患者可以在医生的指导下应用西罗莫司、黄体酮等药物进行治疗，有助于改善临床症状。
3、手术治疗
如果患者病情严重，肺功能严重受损，经过药物治疗效果不佳，可以考虑进行肺移植手术。
淋巴管肌瘤病的日常注意事项有注意休息、保持心情舒畅、进行饮食调理等。
1、注意休息
患者平时应注意休息，避免过度劳累以及剧烈运动，否则会导致呼吸困难加重。
2、保持心情舒畅
患者因生活质量下降出现恐惧、焦虑、沮丧等不良情绪时，应及时与家人沟通，必要时可寻求心理医生帮助。
3、进行饮食调理
饮食方面以清淡的食物为主，尽量避免食用生葱、辣椒、芥末等辛辣刺激性食物，同时要戒烟戒酒。
淋巴管肌瘤病并无有效预防措施，部分合并结节性硬化症患者，可通过一些措施来延缓病情进展，比如积极戒烟、避免服用雌激素药物、避免去空气含氧量低的地方等。
1、积极戒烟
患者平时应及时戒烟，并远离二手烟，否则会使病情加重，增加治疗困难。
2、避免服用雌激素药物
淋巴管肌瘤病与雌激素水平升高有一定的关系，所以平时应尽量避免摄入雌激素类药物。
3、避免去空气含氧量低的地方
淋巴管肌瘤病通常会出现呼吸困难的症状，所以平时避免去空气含氧量低的地方，以免导致病情加重。
淋巴管肌瘤病诊断方法有体格检查、实验室检查、影像学检查、病理和免疫组化检查等。
1、体格检查
医生会查看胸肺部有无异常体征，腹部有无淋巴结肿大等。
2、实验室检查
动脉血气分析，用于氧疗的初步评估;血清血管内皮生长因子-D，对于诊断淋巴管肌瘤病有较高的敏感性。
3、影像学检查
胸部高分辨率CT，对于淋巴管肌瘤病有较高的诊断价值，表现为双肺弥漫性薄壁囊性改变;腹部CT，了解是否合并腹部血管平滑肌瘤、淋巴结肿大等;头颅磁共振成像，能够排除合并脑膜瘤;心脏超声检查，可以观察心腔结构、形态、心脏搏动等，了解有无肺动脉高压。
4、病理和免疫组化检查
行手术肺活检获取病理标本进行检查，是确诊淋巴管肌瘤病的重要依据。
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