室管膜瘤是起源于室管膜细胞的肿瘤,属于胶质瘤的一种,肿瘤是由室管膜发生,所以常与脑室系统有关。
室管膜瘤有的生长在脑室腔内,偶尔可侵及大脑皮质,瘤体较小时可无症状,瘤体较大时会阻塞孟氏孔,造成脑室扩大积水,患者会有颅内压增高表现,如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。如果肿瘤侵犯脑干,还会有步态和协调异常的症状。
患者在接受治疗后需要进行复查及随访。
室管膜瘤的症状有颅内压增高表现、癫痫、脑神经麻痹症状、认知障碍或易怒等症状。
1、颅内压增高表现
由于肿瘤生长较慢且多位于深部,容易影响脑脊液循环,所以经常早期出现颅内压增高的症状,患者会有经常性头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿的症状。
2、癫痫
幕上室管膜瘤患者除了会有颅高压症状,还会有癫痫发作。
3、脑神经麻痹症状
如果肿瘤侵犯脑干,患者还会有步态和协调异常的症状。
4、认知障碍或易怒
婴幼儿症状特殊,可能无法表达某些症状,只是表现为认知障碍或易怒。
室管膜瘤的病因目前尚未明确,可能与基因突变和环境因素等有关。
1、基因突变
研究发现室管膜瘤中,50%以上的患者存在22号染色体片段的丢失,但是尚未能明确所丢失片段上的基因序列。其次,研究发现猿猴病毒40(SV40)可能与室管膜瘤的发生有一定联系。
2、环境因素
若日常长时间接触电离辐射,会增加室管膜瘤的发病风险。接触亚硝基哌啶、甲基亚硝脲等化学物品也对发病有一定影响。
室管膜瘤早期一般较难做出诊断,若患者出现对称性痛、温觉丧失,需要及时前往神经内科就诊。
其次,若患者有下肢疼痛与括约肌功能障碍的症状,不能排除马尾区病变的可能,要立即就医。如果在变换体位的时候有明显的发作性头痛、呕吐等症状,警惕室管膜瘤的可能,患者应及时就医完善影像学检查进行确诊。既往有室管膜瘤病史的患者在接受治疗后要定期就医复查。
确诊是室管膜瘤的患者接受治疗后存在远期复发的可能,因此患者需要长期随访。
室管膜瘤的治疗方法有手术治疗、化学药物治疗、放射治疗等。
1、手术治疗
侧脑室内的室管膜瘤,通过手术,大多可以将瘤体全部切除。第三脑室的室管膜瘤可经侧脑室入路切除。第四脑室室管膜瘤则可切开小脑蚓部取瘤。如果瘤体不能全部切除,应先置脑室外引流以降低颅内压,使脑脊液通路畅通,术后再用放射治疗。
2、化学药物治疗
一岁以下患儿术后可以使用化学药物治疗,常用的药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺等。一岁半以上患者,若术后有可见的残留病灶,可以在手术后、放疗前联合化学药物治疗,缩小瘤灶,为二次手术创造条件。成人患者在手术未能全切的情况下,需要在术后进行1~4周期的多药化疗。
3、放射治疗
大多数室管膜瘤患者术后需要接受放射治疗,以便杀死残留的肿瘤细胞,降低复发风险。室管膜瘤局部治疗中,常用适形放疗,可以减少放疗辐射对附近健康组织的损害。
室管膜瘤日常注意调整饮食结构、休息及运动、做好心理护理等。
1、调整饮食结构
治疗及恢复期间,避免进食辛辣、刺激、熏烤、腌制品以及过热、过酸的食物,可以适当增加鲜鱼、肉、豆制品、新鲜蔬菜及水果的摄入,能够促进身体恢复。
2、休息及运动
术后早期以卧床休息为主,可以适当在床上做被动运动,以免发生下肢静脉血栓。术后恢复期间可以适当进行体育锻炼,增强体质。恢复期间避免过度劳累,保证充足睡眠。
3、做好心理护理
患者会因为疾病会出现焦虑、不安、烦躁等负面情绪,家属需要多关心、陪伴患者,缓解其不良情绪。
室管膜瘤的发病原因尚未完全明确,因此没有较好的方式预防室管膜瘤的发生,但是远离电离辐射、维持良好的生活习惯、定期体检等措施可以帮助预防及早期发现疾病。
1、远离电离辐射
平时注意远离电离辐射,如果是职业人员必须接触电离辐射,要遵守职业规范,穿戴防辐射服做好自身防护。
2、维持良好的生活习惯
避免过度劳累、熬夜,避免吸烟、饮酒。保证膳食营养均衡,适当参加体育运动,保证充足的睡眠时间有助于提高机体免疫力,降低发病几率。
3、定期体检
定期就医体检,了解自身的健康情况,及时给出处理方式可以避免室管膜瘤的复发。
通过医生查体、实验室检查、影像学检查等方式可以诊断室管膜瘤。
1、医生查体
通过检查患者的一般体征,可以发现疾病的迹象,对初步诊断有一定帮助。部分患者会有颅脑肿块、腿部肌无力、视觉模糊等表现。
2、实验室检查
脑脊液检查可发现压力与蛋白量大多增高。肿瘤发生在第四脑室者脑脊液蛋白显著增高。
3、影像学检查
颅内CT平扫可见肿瘤呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。头颅MRI检查会显示T1W为低信号等信号影,质子加权与T2W呈高信号。