听神经瘤是颅内神经瘤,主要起源于内耳道前庭神经鞘膜施万细胞,是一种良性肿瘤。
听神经瘤通常生长在内听道、桥小脑角区,生长速度缓慢,随着病情发展会逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经,患者会有听力下降、耳鸣、眩晕、面部感觉减退等症状。手术是听神经瘤的主要治疗方式,大多患者预后良好,且可以保护面神经功能。
患者接受治疗后需要定期就医复查,术后饮食以高热量、高蛋白为主。
听神经瘤的症状有听力下降、耳鸣、眩晕、面部感觉减退、共济失调、颅高压表现、面神经麻痹及味觉改变、躯体感觉障碍等。
1、听力下降
由于蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累,导致患者有单侧渐进性听力下降表现,但也会因为肿瘤压迫内听动脉痉挛或闭塞出现突发性听力下降。
2、耳鸣
患者会自觉耳内有各种各样的蝉鸣声、嗡嗡声、沉闷声等。
3、眩晕
眩晕可反复发作,以走路不稳和平衡失调为主。一般发生在听神经瘤生长的早期,症状会随着前庭功能代偿逐渐减轻或消失。
4、面部感觉减退
因为肿瘤生长压迫三叉神经,出现角膜放射减弱或消失,面部麻木,触觉减退甚至出现肌肉萎缩现象。
5、共济失调
为小脑角及小脑半球受压所致,患者会有走路时步履不稳、肢体摇晃等症状。
6、颅高压表现
颅内压升高会出现头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等症状,是脑脊液循环通路闭塞导致脑室系统扩张造成的。
7、面神经麻痹及味觉改变
特殊情况下肿瘤推移、压迫面神经会导致不同程度的周围性面神经麻痹以及同侧舌前2/3味觉减退或消失。
8、躯体感觉障碍
肿瘤增大向内侧直接挤压脑干会导致对侧肢体有不同程度的偏瘫、感觉减退等。
听神经瘤可以分为单发听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2),不同类型病因不同。
1、单发听神经瘤
大多听神经瘤是单发听神经瘤,无家族史和遗传性,病因尚未明确。
2、神经纤维瘤病Ⅱ型
神经纤维瘤病Ⅱ型是多系统受累的先天性遗传性常染色体显性遗传病,主要是NF-2基因导致。NF-2基因存在于人体第22号染色体,NF-2基因是抑癌基因,当NF-2基因突变和大片段缺失时,会导致神经纤维瘤病Ⅱ型的发病,常并发听神经病变。
此外,电离辐射以及脉冲噪声可增加听神经瘤的发病风险。
若患者有进行性单侧或非对称性听力下降的现象,需要及时就诊耳鼻喉科。
若患者出现耳鸣,症状持续没有好转,伴或不伴眩晕现象时,也可以就诊耳鼻喉科接受治疗。若患者出现突发性的听力下降,需要立刻就诊耳鼻喉科,完善听力学及前庭功能检查,配合影像学检查结果明确诊断。若患者有明显的眩晕、走路不稳、面部麻木伴有耳鸣、头痛等症状时,也要及时就医。
有听神经瘤病史且接受手术检查的患者需要定期就医随访。
听神经瘤的治疗方法有手术治疗、放射治疗、药物治疗等。
1、手术治疗
听神经瘤的主要方式是手术治疗,没有明显的手术禁忌证者可以在电生理监测条件下通过外科手术切除肿瘤,尽可能保护面神经功能、保存残余听力。
2、放射治疗
放射治疗包括伽玛刀(γ-刀)立体定向放射手术、立体定向放射疗法和质子束疗法以及常规的分段放射疗法等。术后可通过人工耳蜗置入来恢复听力。
3、药物治疗
听神经瘤的患者还可以遵医嘱使用营养神经的药物治疗,比如维生素b1、甲钴胺等。
听神经瘤日常注意事项有保持伤口局部清洁干燥、保证膳食营养均衡、做好病情监测等。
1、保持伤口局部清洁干燥
术后三周内避免洗头,日常洗脸时要注意避开手术切口,避免手术切口沾水造成继发感染。伤口有局部渗血、渗液等情况时需要及时给予清理,及时更换敷料。
2、保证膳食营养均衡
术后早期饮食以高热量、高蛋白、高维生素为主,可以增加新鲜蔬菜、水果、奶制品、豆制品等食物的摄入。
3、做好病情监测
患者术后需要每隔半年到一年左右复查一次,定期随访复查,若随访期间发现有新的异常现象,要及时进行进一步检查和治疗。
目前没有有效手段预防听神经瘤,但是避免接触辐射、进行产前咨询、定期体检等措施可以降低该病的发病几率。
1、避免接触辐射
单发性听神经瘤无家族史及遗传史,发病原因不明,但是长时间接触电离辐射及脉冲噪音可能会增加发病率,因此日常需要避免长时间接触电离辐射,避免不必要的医学检查。
2、进行产前咨询
神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)是常染色体显性遗传病,家族中有NF-2的患者可以进行产前咨询,必要时可以通过胚胎植入前遗传学诊断技术的方式降低胚胎携带遗传病的几率。
3、定期体检
定期体检有助于了解自身的健康情况,可以早发现疾病早治疗,以免病情恶变。
通过听力学检查、影像学检查等方式可以诊断听神经瘤。
1、听力学检查
纯音测听、听性脑干反应等检查可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗还是听神经的障碍。纯音测听常表现为单侧不对称的感音神经性听力下降,听性脑干反应则表现为蜗后病变。
2、影像学检查
X线检查显示内听道扩大,岩骨断层片异常时,可以判断听神经瘤。骨窗CT显示内听道不对称性扩大可以诊断是听神经瘤。CT可以确定肿瘤时,MRI能提供肿瘤是否对第四脑室进行压迫的具体情况