尿道下裂是外生殖器先天畸形性疾病。
尿道下裂在临床上属于较为常见的一种外生殖器先天畸形性疾病,好发于男孩。男性尿道既具有排尿功能,又具有排精功能,正常起源于膀胱,止于龟头顶端,在胚胎发育期,尿道沟会从前向后闭合,形成完整的尿道,若尿道沟闭合过程停止,便会造成程度不一的尿道下裂。根据尿道外口所处的位置不同,大致将尿道下裂分为以下4种类型:
1、阴茎头型尿道下裂
较为常见,尿道口一般位于阴茎头附近。
2、阴茎体型尿道下裂
尿道口通常位于阴茎体部下方,容易导致阴茎下弯。
3、阴茎阴囊型尿道下裂
尿道口多位于阴囊与阴茎交界处,可引起阴茎发育不良、严重下弯。
4、会阴型尿道下裂
即尿道口位于肛门和阴囊间,因阴茎被阴囊、包皮覆盖,所以外观酷似女性外生殖器。
尿道下裂的典型症状是尿道口位置异常、包皮分布异常、阴茎向下弯曲等。
1、尿道口位置异常
除了阴茎顶端外,位置异常的尿道口可出现在阴茎至阴囊连线的任何位置上,通常会导致患者尿流异常,比如在站立排尿时,容易尿湿裤子,从而不得不蹲下尿尿。
2、包皮分布异常
尿道下裂较重的患者,阴茎下方一般没有包皮,而阴茎上方的包皮则呈帽状堆积在一块。
3、阴茎向下弯曲
由于尿道下裂会使尿道海绵体不对称,所以多会伴有阴茎向下弯曲的现象,重度弯曲患者可超过35度,进而对性生活造成影响,出现性交困难。
尿道下裂的病因一般包括雄激素影响、家族遗传、遗传变异、母亲因素、新生儿因素等。
1、雄激素影响
临床对于尿道下裂的病因尚未明确,但多认为在胚胎发育期,胎儿雄激素分泌量不足或者对雄激素不敏感,导致尿道沟闭合过程停顿,是形成尿道下裂的基本病因。
2、家族遗传
存在尿道下裂家族史,婴儿发生尿道下裂的风险远高于正常人。
3、遗传变异
部分基因发生变异后,会对尿道形成的所需激素生成造成影响,使尿道闭合不全,引发尿道下裂。
4、母亲因素
包括母亲使用激素等药物辅助怀孕、母亲年龄超过35岁或体重超重等,会增加新生儿尿道下裂发生风险。
5、新生儿因素
如早产、出生时体重过轻或属于低出生体重儿等,发生尿道下裂的风险较大。
当新生儿体检时发现尿道开口位置异常、家长发现孩子站着排尿容易尿湿裤子时,需要警惕是尿道下裂的可能,应尽快就医。
一般在新生儿出生时会做身体检查,如果体检发现其尿道开口位置异常,或者家长发现孩子站着排尿,容易尿湿裤子,尿道口不在阴茎顶端,阴茎勃起时向下弯曲时,需要及时前往医院就诊于泌尿外科。
就医后,医生会先询问症状、家族史等,之后会根据临床表现初步做出判断。
1、小孩阴茎勃起时,是否会向下弯曲;
2、小孩是否能够正常的站着排尿;
3、站着排尿时,是否会尿湿裤子;
4、家里是否有其他成员患有尿道下裂。
尿道下裂常以手术治疗为主,手术方式包括阴茎弯曲矫正术、尿道成形术等。
1、阴茎弯曲矫正术
一般推荐手术年龄在6-18个月之间,因为3岁以内阴茎增长幅度较小,此阶段做手术不会有较强的记忆,可减轻患儿的心理负担,所以需要通过松解并切除阴茎腹侧的组织,缩紧背侧的组织来达到矫正阴茎弯曲的治疗目的;阴茎下弯、畸形严重时,还需要将发育不良的尿道周围组织一并切除。
2、尿道成形术
尿道成形术通常是利用阴囊皮肤、包皮、阴茎腹侧皮肤等组织形成尿道,并与原有的尿道进行吻合,形成新的尿道外口或重建尿道口。
尿道下裂患者日常需要注意做好病情监测、饮食管理和生活护理等。
1、病情监测
没有做手术时,应注意监测症状,观察有无便血、腹股沟肿块等症状出现,如果发现异常,应尽快就医;做完手术后,需要观察创口恢复情况,比如有无出血、有无感染、龟头裂开等并发症等。
2、饮食管理
术后应注意保证膳食营养均衡,富含蛋白质、维生素、微量元素、膳食纤维素等营养成分,保持三餐规律进行,避免暴饮暴食,对于婴儿应坚持喂养母乳,以促进机体恢复。
3、生活护理
包括保证导尿管通畅、及时疏导患儿不良情绪等术后护理和心理护理。
预防尿道下裂尚无明确的措施,但女性怀孕后注意养成良好的生活习惯、劳逸结合、保持健康的体重、适量摄入叶酸、定期产检等,有助于降低婴儿患上尿道下裂的风险。
1、养成良好、规律的生活习惯,防止体内内分泌紊乱,避免在怀孕期间抽烟、喝酒。
2、多注意休息,适当运动,合理搭配饮食,保持健康的体重。
3、多喝水,日常饮食尽量以清淡、易消化、高营养为主,适量吃些新鲜水果蔬菜、高膳食纤维素类食物,以保持大便通畅。
4、怀孕前以及怀孕后,坚持每天适量摄入叶酸。
5、做好定期产前检查工作,在围产期接受科学的围产保健。
尿道下裂的诊断方法主要是体格检查,鉴别检查包括染色体检查、性激素测定和性腺超声等。
一、相关检查
大部分患有尿道下裂的小婴儿都会在出生不久后被诊断出来,通过体格检查,医生即可发现其尿道开口位置异常,部分患儿还会存在阴茎向下弯曲的情况。
二、鉴别诊断
由于尿道下裂与男性假两性畸形存在相似之处,所以应注意鉴别。男性假两性畸形通常指睾丸没有下降到阴囊来,使其外生殖器如女性外生殖器一样。当尿道下裂合并隐睾,睾丸形态、位置异常时,要注意和男性假两性畸形相鉴别,鉴别项目有染色体检查、性激素测定和性腺超声等。